질병관리청 국립보건연구원이 지난 5년간 국내 폐동맥고혈압 환자를 추적 관찰한 코호트 연구 결과를 국제 학술지에 발표했다.
폐동맥고혈압은 폐고혈압 중 1군에 해당하는 희귀 폐혈관 질환으로, 폐동맥의 구조적·기능적 이상으로 폐혈관 저항이 증가하고 평균 폐동맥압이 20mmHg를 초과하는 상태를 말한다. 조기 사망을 초래할 수 있는 치명적인 질환으로 조기 진단과 적절한 치료 전략이 중요하다.

이번 연구는 한국인 대상 폐동맥고혈압 심층 표현형 분석 플랫폼 코호트(PHOENIKS)에 등록된 특발성 폐동맥고혈압(IPAH) 또는 연관성 폐동맥고혈압(APAH) 환 바다이야기무료머니 자 275명을 대상으로 진행됐다. 등록 시점과 1·2·3년 추적 관찰 자료를 분석해 위험도 분포, 치료 현황, 생존율, 가이드라인 준수 여부를 평가했다.




생존율 분석 결과, 전체 환자의 1년 생존율은 96%, 3년 생존율은 87%로 나타났다. 하위군별 3년 생 오션파라다이스다운로드 존율은 선천성 심장질환 관련 폐동맥고혈압(CHD-PAH)군이 97%로 가장 높았고, 결합조직질환 관련 폐동맥고혈압(CTD-PAH) 82%, 특발성 폐동맥고혈압 81% 순이었다. 연구진은 국내 코호트의 생존율이 국제적으로 보고된 레지스트리와 유사한 수준을 유지하고 있다고 설명했다.
위험도 분석에서는 치료에 따른 위험도 개선이 확인됐다. 최초 골드몽릴게임릴게임 진단 시 저위험군은 36%, 중등도 위험군은 62%, 고위험군은 2%였으나, 3년 추적 관찰 시 저위험군은 66%로 증가했고 중등도 위험군은 26%로 감소했다. 다만 고위험군 비중은 8%로 소폭 증가해 일부 환자에서는 질환 진행이 지속되고 있는 것으로 나타났다.
치료 양상에도 변화가 있었다. 진단 초기에는 단일요법이 58%로 가장 많았고 우주전함야마토게임 , 2제 및 3제 병합요법은 26%에 그쳤다. 그러나 3년 추적 시 병합요법 비중은 50%로 확대됐고, 단일요법은 32%로 감소했다. 초기 단계부터 2제 이상 병합요법을 사용하는 경향이 증가한 것으로 분석됐다.
한편 3년 추적 시점에서 병합요법으로 전환하지 않고 단일요법만으로 저위험 상태를 유지한 환자도 적지 않았다. 특발성 폐동맥고혈압 바다이야기릴게임2 환자의 33.3%, 연관성 폐동맥고혈압 환자의 47.8%가 단일요법으로 저위험군을 유지했다. 연구진은 초기 위험도와 치료 반응에 따라 치료 강도를 조절하는 맞춤형 접근의 필요성을 시사한다고 밝혔다.
가이드라인 준수율은 여전히 낮은 수준으로 나타났다. 유럽심장학회와 유럽호흡기학회가 2022년 개정한 가이드라인에 부합하는 치료를 받은 환자는 진단 시점 16%에 불과했고, 3년 추적 시에도 26%로 소폭 상승하는 데 그쳤다. 3년 시점에서도 74%의 환자가 권고 수준에 미치지 못하는 치료를 받은 것으로 분석됐다.
연구진은 외국 가이드라인이 국내 의료 환경과 보험급여 체계에 그대로 적용되기 어려운 점이 영향을 미친 것으로 보인다고 설명했다. 이에 질병관리청과 국립보건연구원은 대한폐고혈압학회와 함께 국내 최초의 폐고혈압 진료지침을 제정·발표했으며, 위험도 평가를 기반으로 한 맞춤형 치료 전략을 제시해 임상 현장의 일관된 진료를 지원할 계획이라고 밝혔다.
정욱진 가천대 길병원 교수는 연구 결과와 관련해 환자 위험도 개선에도 불구하고 치료 가이드라인 준수율이 낮은 점을 지적하며, 보험 기준 개정과 제도적 지원이 필요하다고 강조했다.
남재환 국립보건연구원장은 이번 연구가 국내 폐동맥고혈압 환자의 진료 현황을 객관적으로 확인했다는 점에서 의미가 있다며, 제정된 국내 진료지침이 임상 현장에 안정적으로 정착할 수 있도록 교육과 홍보, 제도적 지원을 강화하겠다고 밝혔다.